媒体报道气功大师王林死于ANCA相关性血管炎,终年66岁。气功对此病无效,最后送了大师的命,究竟什么是ANCA相关性血管炎?
一、 什么是ANCA相关性血管炎?
ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,ANCA是血清抗中性粒细胞胞浆抗体的英文缩写,ANCA相关性血管炎是血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的系统性血管炎。它主要累及中小血管,是一种反复发作、进行性加重的自身免疫性疾病,可以导致肾功能衰竭、肺泡毛细血管炎以及肺部、脑部等脏器的出血,预后凶险。从媒体公开报道王林的情况来看,王林此时可能出现了多脏器衰竭,ANCA相关性血管炎是一种进行性加重的疾病,到了晚期确实很严重,无法挽回。
二、ANCA相关性小血管炎的病因有哪些呢?
1. 遗传因素: ANCA相关性小血管的发生有一定的家族聚集倾向,遗传因素可能是其病因之一。
2.感染:这也是ANCA相关性小血管炎的病因之一。例如鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌是小血管炎的复发的一个重要危险因素。所以在日常生活中一定要注意预防感染哟。
3.药物:药物可以诱发ANCA相关性小血管炎,其中以丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、青霉胺报道最多。
4.其他: ANCA相关性小血管炎的发生与吸入或接触某些特殊的过敏原或化学物质有关。各种过敏反应如过敏性鼻炎及哮喘等在小血管炎患者中很常见。另外,流行病学调查显示ANCA相关性小血管炎的发生与接触或吸入含硅物质密切相关。
三、以下情况要注意有无ANCA相关性小血管炎:
1、中老年,较重的全身炎症反应--发热、乏力、体重下降。
2、多系统受累-肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统表现。
3、肺出血肾炎综合征。
4、久治不愈的肺部炎症。
5、与出血、肾功能下降不平行的贫血。
四、ANCA相关性小血管炎有什么临床症状?
全身症状:发热、乏力、体重下降。关节肌肉酸痛。高出皮肤的紫癜(青胖块),荨麻疹(风疹块)。蛋白尿、血尿,肾炎,肾功能不全,咳嗽、咯血、呼吸困难、肺出血、肺浸润,周围神经炎。以肾和肺损害为主要临床表现,但全身血管均可受累最后导致多器官功能衰竭死亡。从上面的临床表现上来看,患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。
五、如何确诊ANCA相关性小血管炎?
1、ANCA是存在于血管炎患者血清中的自身抗体,是诊断血管炎的一种特异性指标。抗中性粒细胞抗体(ANCA)是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后,,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成,刺激机体而产生ANCA。
2、病理检查可确诊: 肾、肺、支气管等组织学检查仍不可缺少。
肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎(以前分别叫做韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)这三种疾病临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,因此也叫做ANCA相关性血管炎。
确诊了血管炎,需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗,有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。尽管经过积极的治疗,ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。
ANCA相关性血管炎在白人中比较常见,在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁,但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂,易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。
六、提高老人免疫力是预防的ANCA相关性血管炎关键:
提高老人免疫力五大法宝是:
1、保持心情愉快;积极乐观的心态有助于促进免疫细胞数目增长,激发免疫系统的活力,从而起到充分保护机体的作用。
2、保证营养;营养是免疫力的基础。保证优质蛋白质,包括动物性食品和豆制品。主要有增加鱼类的摄入量,每天吃一个鸡蛋,每日饮用250毫升牛奶。多选用大豆制品如豆腐、豆腐干和素鸡等,既补充了优质蛋白,又不增加血脂。每周一碗焖肉面也是不错的选择。另外,保证各种无机盐和微量元素的摄入,钙、铁、硒和铬等对老年人都是重要的矿物质。
3、行为科学规范;不良的行为和习惯会成为包括癌症在内的一系列疾病的病因和诱因。4、适当运动;能改善中枢神经系统功能、心脏的营养和脂质代谢,促进全身血液和体液循环以及新陈代谢,延缓机体组织的老化和免疫系统功能衰减的进程。
5、多吃抗氧化食物。对老年人有特殊意义的抗氧化营养元素包括维生素E、C、β-胡萝卜素、铜、硒等。老年人可以从食物中摄取这些营养素,像马铃薯、绿茶、柑橘、花椰菜、牛奶、鱼、小麦、樱桃、草莓、西瓜、西红柿等,都是价廉物美的天然抗氧化食物。
老年人养成良好的生活习惯,起居有常、劳逸结合、饮食均衡、力戒不良生活嗜好,开心每一天,健康百岁不是梦。
(医学专家:李汉冲)